导读 您好,今天小编胡舒来为大家解答以上的问题。中间型地中海贫血能活多久,地中海贫血能活多久相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧...

您好,今天小编胡舒来为大家解答以上的问题。中间型地中海贫血能活多久,地中海贫血能活多久相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧!

1、轻度 可以一直存活。

2、 1.地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。

3、   2.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。

4、   3.注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。

5、七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。

6、所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。

7、 轻型地贫无需特殊治疗。

8、中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

9、   1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。

10、适当补充叶酸和维生素 B12。

11、   2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

12、   红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。

13、对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

14、其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。

15、但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

16、   3.铁鳌合剂常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

17、通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。

18、去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。

19、或加入红细胞悬液中缓慢输注。

20、 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。

21、维生素C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

22、   4.脾切除脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。

23、脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

24、    5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。

25、如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

26、   6.基因活化治疗应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

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