中间型地中海贫血能活多久（地中海贫血能活多久）

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1、轻度 可以一直存活。

2、 1．地中海贫血患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。

3、 　　2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。

4、 　　3．注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。

5、七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。

6、所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。

7、 轻型地贫无需特殊治疗。

8、中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

9、 　　1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。

10、适当补充叶酸和维生素 B12。

11、 　　2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

12、 　　红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。

13、对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

14、其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。

15、但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

16、 　　3．铁鳌合剂常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

17、通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。

18、去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。

19、或加入红细胞悬液中缓慢输注。

20、 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。

21、维生素C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

22、 　　4.脾切除脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。

23、脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

24、　 　　5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。

25、如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

26、 　　6.基因活化治疗应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

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