肺部罕见疾病名称（李桂东医生：男子患罕见病肺部洗出17升“牛奶”）

8月科学教育网小李来为大家讲解下。肺部罕见疾病名称，李桂东医生：男子患罕见病肺部洗出17升“牛奶”这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧！

　　李先生(化名)今年72岁，2014年起，他发现自己稍微动动筋骨，就会感觉喘不上气，即使不活动的时候，也总是在不停的咳嗽，吐痰，好几次差点咳嗽到背过去气。

　　医生根据情况，为他进行相关触诊及胸部正位CT检查，考虑到咳嗽咳痰，增加了支气管镜，其中，患者的肺泡和支气管腔内有PAS染色阳性，并且肺内部有丰富的富磷蛋白质物质，最终得出结果，是典型的肺泡蛋白沉积，并且是少见的一种疾病。

　　今年7月底，李先生发现自己喘气越加费劲，医生决定立刻实施肺泡灌洗治疗，这一洗，从肺部抽出来了色似牛奶的液体，多达9000ml，相当于18瓶500ml矿泉水的量，瓶子都要不够装了!

　　经过治疗，李先生康复出院了。之前有朋友问过我，肺泡蛋白沉积症是什么?刚好借着今天看到的这个案例，和大家分享下这方面的小知识。

　　@李桂东医生

　　1、肺泡蛋白沉积症是什么?

　　肺泡蛋白沉积症，英文名叫做PAP。1958年，这种疾病首次见诸于新闻报道，对于患者来说，发病可分为先天及继发性的，比如说免疫缺陷，孩子，大人都可能患病。得了这种疾病的患者，主要出现以下两个特质：

　　A 蛋白沉积：特指患者肺泡内的富磷脂蛋白，并且具有不可溶性，肺部浸润性

　　B 日常现象：持续咳嗽，带痰，喘不上气，呼吸困难，但也有30%左右患者发病时没有明显表现

　　2、为什么李先生需要实施肺泡灌洗治疗?

　　它有以下两方面的重要作用：

　　A 分析检测：通过针对患者的肺段，进行生理盐水灌洗回收，使用回收液对免疫受损及缺陷，肺部感染的患者进行细胞学等方面的检测及分析，定性，例如弥漫性肺泡癌。

　　B 灌洗治疗：通过给患者进行全肺的生理盐水灌洗，适应于肺部感染，比如说肺泡蛋白沉积症，哮喘等等治疗。

　　3、患有肺泡蛋白沉积症的患者，如何提升预后康复水平?

　　A 治疗：对于症状较轻的患者，不一定需要通过灌洗治疗，以具体的疾病进展为准。

　　B 忌口：日常也需要保持饮食清淡，营养，过于重油重口味，辛辣的食物都不宜多吃。

　　C 感染： 注意会造成肺部感染的病毒，例如巨细胞病毒这类型DNA病毒，肺泡子菌引起的卡氏肺囊肿肺炎等疾病，增加病情的复杂性，一旦感染，需要进行抗炎治疗。

　　D 免疫：建立良好的作息习惯，适量运动，提升身体抗病能力，从而减少病毒感染机会。

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